厦门网讯（厦门日报记者 楚燕 通讯员 石青青）李女士前不久经历了一场生死时速的抢救。平日一向健谈的她突然失语，被家人紧急送至厦门大学附属中山医院。医生检查后排除中风可能，但随后的血液检查结果令人心惊：血小板计数暴跌至14（正常值(100-300)×10/L），血红蛋白仅80g/L，同时肝功能异常。这到底是怎么回事？

　　血液科陆婧媛副主任医师经过紧急会诊后，揪出导致李女士一系列奇怪症状的“幕后元凶”——血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。这是一种起病急骤、致死率高达90%的血液系统危重症。患者体内ADAMTS13酶活性严重缺乏，导致超大分子血管性血友病因子无法被分解，进而引发血小板异常聚集，形成广泛微血栓，造成红细胞破坏（微血管病性溶血性贫血）及多器官缺血损伤。典型表现为微血管溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状（如失语）、肾功能异常及发热“五联征”，但多数患者只有部分症状，极易漏诊误诊。

　　李女士入院后病情急速恶化，血小板一度跌至7，失语症状再现。血液科团队当机立断启动关键救治手段——血浆置换术，旨在迅速清除患者血液中的致病抗体并补充正常酶活性。三次置换后，其血小板回升至170，生命体征暂时趋稳。然而，医生深入排查发现，“干燥综合征”这一自身免疫性疾病竟是引发患者免疫系统“失控”，最终导致血栓性血小板减少性紫癜的根源。

　　很快，李女士血小板计数再次断崖式下跌至5。雪上加霜的是，她对血浆置换的反应减弱，加之AB血型血浆供应紧张，救治陷入僵局。血液科当即联合风湿免疫科、输血科多学科会诊，调整免疫抑制方案，连续16次置换血浆。最终，李女士的血小板计数“触底反弹”，各器官功能逐步恢复。

　　专家提醒：出现不明原因的血小板严重减少伴神经症状或溶血迹象，需高度警惕血栓性血小板减少性紫癜可能性，尽早确诊并启动血浆置换是抢救成功的关键。